| 1 | prog。神经生物醇。2012年5月97日：220-38 |
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| PMID | 22155432 |
| 标题 | 将蛋白质放在原位：亨廷顿疾病和其他神经精神疾病中的棕榈酰化。 |
| 抽象的 | 脂质棕榈酸酯对蛋白质的翻译后修饰对于蛋白质定位和功能至关重要。棕榈酰化受相反的酶棕榈酰酰基转移酶（PATS）和酰基蛋白硫酯酶的调节，它们分别从蛋白质中添加和去除棕榈酸酯。棕榈酰化对于包括中枢神经系统中神经元发育和突触活动在内的许多过程尤其重要。棕榈酰化失调会导致神经精神病。总共六个PATS（HIP14，HIP14L，ZDHHC8，ZDHHC9，ZDHHC12和ZDHHC15）和1个硫代酶（PPT1）与亨廷顿疾病（HD），阿尔茨海默氏病有关，精神分裂症，智力低下，神经元脂肪促脂肪促脂肪促脂肪促脂肪促脂肪促和成人发作形式。当前，PATS和阿尔茨海默氏病发病机理之间没有遗传联系，但是淀粉样蛋白前体蛋白质处理酶的棕榈酰化，？ - 分泌酶，影响？ - 淀粉样蛋白产生。几条证据表明，HIP14在HD发病机理中的棕榈酰化作用。HIP14在HD突变的存在下是功能失调，HIP14缺陷小鼠会发展出HD的特征。野生型亨廷顿（HD中突变的蛋白质）增强了HIP14和突变体HTT的PAT活性与HIP14相互作用较少。因此，可能是由于与亨廷顿蛋白相互作用降低而导致HIP14活性正阳性调节的丧失在疾病机制中很重要。初步证据表明，与HIP14，HIP14L的PAT密切相关，也可能在HD的发病机理中起作用。为了设计理性的治疗方法来恢复神经精神疾病的棕榈酰化，更好地了解PATS和硫酯酶与其调节剂和底物之间的关系至关重要。 |
| SCZ关键字 | 精神分裂症 |